Roma, 30 settembre 2021 (Agonb) – La LLA è una rara forma di tumore che colpisce le cellule produttrici di linfociti nel midollo osseo. I linfociti sono globuli bianchi che ci proteggono dalle infezioni (alcuni producono gli anticorpi) e rappresentano una parte fondamentale del nostro sistema immunitario.
È l’unica forma di leucemia che è più comune nei bambini rispetto agli adulti. È la forma più comune di tumore pediatrico in quanto rappresenta circa un terzo di tutti i casi di tumore dei bambini. Circa l’85% dei casi di leucemia infantile sono LLA. Il picco di incidenza della LLA avviene tra i due e quattro anni. I maschi sono colpiti più spesso rispetto alle femmine.
Nonostante le cause rimangano largamente sconosciute, esistono fattori di rischio che possono essere ambientali o secondari a condizioni predisponenti ereditarie e/o acquisite. Fattori di rischio ambientali sono la pregressa esposizione a radiazioni ionizzanti, prodotti chimici (benzene, erbicidi e pesticidi) e agenti chemioterapici.
Condizioni ereditarie predisponenti sono la Sindrome di Down, i disordini ereditari caratterizzati da un difetto nei processi di riparazione del DNA e regolazione del ciclo cellulare, i disordini ereditari caratterizzati da alterazione della trasmissione del segnale nei processi di proliferazione e apoptosi cellulare e la Sindrome di Li-Fraumeni.
Esistono poi delle condizioni predisponenti acquisite come l’anemia aplastica, l’emoglobinuria parossistica notturna e le sindromi mielodisplastiche.
I segni ed i sintomi osservati più spesso in età pediatrica sono determinati dalle alterazioni provocate a carico delle cellule del sangue: anemia (, che causa facile affaticabilità e ridotta capacità di esercizio; una bassa quantità di piastrine, che causa lividi sulla cute, sanguinamento dalla bocca o dal naso, sangue nelle feci o nel vomito; alterazioni del numero di globuli bianchi (aumento o anche diminuzione) e della loro efficacia nel combattere le infezioni (motivo per cui all’esordio della malattia spesso sono presenti febbre e infezioni localizzate).
Molti bambini con LLA hanno anche dolori ossei o articolari. La localizzazione al sistema nervoso centrale può provocare cefalea, nausea e vomito. Localizzazioni a linfonodi, fegato e milza ne possono provocare l’ingrandimento rilevabile con esame clinici o strumentali.
I ricercatori dell’Università di Medicina di Mount Sinai di New York hanno sviluppato una terapia che sta dando speranza ai piccoli pazienti. E’ risultata molto efficace contro la leucemia pediatrica in special modo quella mieloide acuta. Questa terapia indicata con la sigla MS67, riesce a degradare la proteina WDR5.
Questa proteina produce risultati molto importanti anche nella proliferazione di altri tumori come il cancro del pancreas.
La molecola MS67 è molto efficace verso la distruzione delle cellule che provocano la leucemia mieloide acuta ed è stato dimostrato CHE è un agente terapeutico molto superiore rispetto ad altre terapie che inibiscono invece che degradare WDR5.
Il team di ricerca è guidato dal dottor Jin Greg Wang dell’Università della Carolina del Nord unitamente al professore di Scienze Farmacologiche e Scienze Oncologiche presso il Tisch Cancer Istitute del Monte Sinai Center. (Agonb) Matteo Piccirilli 9:00
